건강백과사전

제목: 가와사끼병

날짜 :: 2004-03-09
전화번호 :: 031) 380-3730
출처 :: 한림대학교성심병원 소아청소년과

내용

■ 가와사끼병(川崎病,Kawasaki disease,Mucocutaneous lymph node syndrome)이란?
가와사끼병은 소아의 후천성 심장병 중 가장 흔한 질환으로서 주로 4세 이하의 영 유아에게 잘 생긴다. 작거나 중간크기의 동맥에 염증성 변화를 일으키는 급성 열성 혈관염으로 특히 관상동맥을 잘 침범해 관상동맥류나 협착으로 인한 심근 경색이나 급사를 초래하기도 한다. 1967년 일본소아과의사인 토미사꾸 가와사끼가 처음 보고한 후로 전세계적인 분포를 보이고 있는 가와사씨병은 일본의 경우 현재까지 150,000명이 보고되었으며, 미국에서도 년간 3,000명 정도가 발생되고 있고, 우리 나라에서도 년간 500명 정도 발생하는 것으로 추정된다. 80%이상이 4세 이하에서 발생되고 평균 연령은 28개월이다. 4개월 이하나 성인에서는 매우 드물며, 남아가 여아에 비해 1.5배 많고 재발율은 1∼2％정도다.

■ 가와사끼병의 증상 및 진단
가와사끼병의 원인은 아직 불명이지만, 발병하는 모양이 영·유아에 흔하고, 지역적으로 일본을 중심으로 아시아권에 많이 생긴다. 계절적인 특성을 볼 때 어떤 감염과 관련이 있는 것으로 생각되지만 특정한 병원체는 발견되지 않고 있으며, 임상증상이 독특하여 3개월 미만의 영아나 비정형증상을 나타내는 소수의 경우를 제외하고는 비교적 진단이 용이하다.
가와사끼병에 걸리면 원인을 알 수 없는 38.5°이상의 고열이 5일 이상 지속되며, 열이 오르락 내리락 하며, 항생제에 반응하지 않는다. 발열은 치료하지 않으면 1∼2주 동안 지속되고, 어떤 경우에는 3∼4주 동안 열이 있기도 하는데 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 요인이 된다. 그 외에 주요 증상으로는 손과 발 등 사지말단부위에 부종이 나타나고 급성기가 지나면서 손가락 발가락 항문 주위에 얇은 막처럼 껍질이 벗겨지는 낙설(落屑)이 나타난다.

전신 특히 몸통피부에 비 정형발진이 생기며, 발진의 모양은 홍역 때 보이는 열 꽃 비슷한 작은 발진에서부터 두드러기 같은 모양도 나타날 수 있다. 양측 안구 결막에 선홍색의 충혈이 나타나는데 눈곱은 끼지 않는다. 입술이 빨간 립스틱을 발라 놓은 것처럼 빨갛고 갈라져 터 보인다. 입안의 점막은 빨갛게 충혈 되고, 혀는 딸기처럼 혓바늘이 선다. 목옆으로는 곪지 않으며 눌러도 통증이 없는, 대개 직경 1.5cm이상 크기의 경부임파선이 한 쪽에 만져지는 경우가 많다. 이상 6가지 증상 중에서 5가지를 만족하면 확진할 수 있다.

그 외에도 위에서 설명한 증상이 2∼3가지 있어도 심초음파상 관상동맥에 동맥류를 발견하거나, 혈관의 이상이 나타날 때는 비정형 가와사끼병으로 확진하여 적절한 치료로 심혈관 계통의 합병증을 예방해야 한다.

특히 3개월 미만의 영아에서 나타나는 BCG 예방주사 자리에 나타나는 발적은 영아들이 보이는 다양한 임상증상을 생각할 때 세심하게 살펴봐야 할 증상이라 할 수 있다.

■ 급성기 사망원인은 심부전과 부정맥
가와사끼병은 동반되는 병변의 양상에 따라 발열 후 1∼2주 사이를 급성기라고 한다. 이 시기는 심장침범이 가장 많은 시기로 심낭염, 심근염, 승모판 폐쇄부전, 관상동맥염 및 동맥류 등을 일으키고, 전신증상을 가장 심하게 일으키는 시기다. 발열이 심해 아이들이 보채며, 설사, 복통, 담낭종대, 무균성 뇌수막염, 무균성 농요, 가벼운 간 기능장애, 관절염을 동반하기도 한다. 이 시기에는 심부전과 부정맥으로 사망할 수도 있다.

발열 후 2∼4주 사이를 아 급성기라 하는데, 이 시기에는 손가락과 발가락, 항문 주위에 낙설이 나타나고 치료하지 않으면 관상동맥 병변은 계속 진행한다. 이때 말초 혈액검사에서 심한 혈소판 증가 소견을 보인다. 이 시기에는 심근경색이나 관상동맥파열을 주의해야 한다.
4주 이후 증상이 사라지며 회복기라 한다.

■ 면역글로부린과 아스피린으로 사망으로부터 해방
가와사끼병의 합병증은 위에서 설명한데로 급성기에는 60％내외의 환자가 심장 병변을 일으키고, 치료하지 않으면 20∼25％의 환자에서 관상동맥류를 동반하게된다. 특히 한 살 이하의 남자아이, 발열이 16일 이상 지속되거나 치료 중 발열이 이틀간 없다가 다시 재발한 경우, 중증 부정맥, 그리고 몇 가지 혈액검사소견의 이상은 관상동맥 병변을 악화시키는 위험인자로서 적절한 조기 치료가 필요하다. 치료로는 관상동맥 병변을 예방치료 하는 데 면역 글로부린이 효과적이며, 항 응고효과로 소량의 아스피린복용이 치료약으로 사용된다.

발열 후 10일 안에 정맥 면역글로부린 투여와 일정기간 아스피린 예방치료는 0.5％ 이하의 사망으로부터 해방될 수 있다. 의사의 지시에 따라 정기적인 심장합병유무에 대한 검사를 받도록 해야 하며, 회복기까지 심혈관 병변이 없으면 비교적 예후는 양호하다. 그러나 최소한 일년까지는 심장초음파 등의 검사를 받으며 적극적인 진료를 받도록 해야 한다. 보고에 의하면 10년까지도 관상동맥 병변이 진행한 보고도 있어 주치의와 상의해 추적검사를 게을리 해서는 안 된다.

■ 이럴 때 가와사키병 의심해봐야
열이 나면서 갑자기 목의 임파선이 크게 부은 아이, 발열이 심하면서 눈곱이 끼지 않고 결막이 심하게 충혈된 경우, 돌 전의 영아에서 고열과 BCG 예방접종부위에 발적이 나타나는 경우, 고열이 동반된 후 감기처럼 며칠 치료 후 회복된 뒤 얼마 있다가 손가락과 발가락에 껍질이 베껴지는 낙설을 발견할 때는 반드시 가와사끼병을 한번 염두에 두고 전문의와 상의해야 한다.