한림대학교성심병원 혈관기형클리닉

혈관기형의 진단과 치료

혈관기형의 진단적 검사

단순 엑스레이

혈관기형 자체를 보여줄 수는 없으나 호흡곤란을 호소하거나 심부전이 있는동 동정맥 혈관기형 환자에서 심장 확대나 폐울혈을 확인할 수 있습니다. 다리 길이 차이나 뼈 침범 유무를 평가 하는데 도움이 됩니다.

초음파검사

혈관기형의 타입을 구분할 수 있으며, 치료 전후 평가에 좋은 검사입니다.

핵의학 검사

몸 전체가 모두 검사되기 때문에 신체 다른 부위 어딘가에 따로 떨어져 있는 병변이 존재할 때 동시에 찾을 수 있는 장점이 있습니다. 또한 치료 전후 결과의 비교 평가에도 유용합니다.

컴퓨터 단층촬영(CT)

동정맥기형의 진단 및 치료 평가에 아주 중요하며 특히 주위 장기와의 관계를 평가하는데 없어서는 안 되는 검사입니다. 특히 치료 전 계획, 치료 전후 결과 평가에 유용합니다.

자기공명영상(MRI)

정맥기형 및 임파기형에서는 CT 보다 MRI 가 병변의 성격 범위, 주위 장기와의 관계 등을 알기 위한 가장 좋은 검사로 알려져 있습니다.
연부조직 해상도가 뛰어나므로 신경혈관다발이나 혈관기형이 인접해 있는 주요 조직을 주변근육과 구별해서 볼 수 있습니다. 드물게 과혈관성 종양이 동정맥혈관기형과 유사한 소견을 보일 때 감별 진단을 하는데 유용합니다.

혈관조영술(Angiography)

혈관기형 진단 및 치료에 필수적이지만 침습적인 검사이기 때문에 치료를 전제로 하였을 때만 시행합니다.

좌)MRI에서 무릎관절 주위에 정맥기형(화살표)이 관찰됩니다. 우)혈관조영술에서 골반에 동정맥기형(화살표)이 관찰됩니다.

혈관기형의 치료

동정맥기형

동정맥기형은 모세혈관이 정상적으로 형성이 되지 못하여 동맥과 정맥이 바로 연결되어 있는 기형으로 높은 압력을 가지는 동맥혈이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥으로 빠져나가게 되어 정맥압이 비정상적으로 상승하고, 이차적으로 정맥울혈과 정맥 확장이 발생합니다. 동정맥기형은 혈관이 있는 우리 몸 어디에나 생길 수 있습니다.

(1) 증상
통증과 박동성 덩어리로 발견되며, 이차적인 증상으로 정맥의 확장이 있을 경우 정맥류로 오진되기도 합니다. 병이 있는 쪽의 다리나 팔이 반대편보다 더 크거나 길어지기도 합니다. 병이 있는 부위는 다른 곳보다 따뜻합니다. 동정맥 혈관기형이 심하면 피부에 혈액순환이 부족하여 오랫동안 지속되는 궤양과 극심한 통증, 출혈이 발생할 수 있습니다.

동정맥기형이 크고 오래된 경우 심장에 부담이 되고 심하면 심부전으로 진행되어 조금만 운동해도 쉽게 숨이 차는 증상이 있을 수 있습니다. 위치에 따라 우리 몸 깊숙이 있는 경우 증상이 없이 우연히 발견되기도 합니다.

(2) 치료
전신마취하에 코일과 알코올(에탄올)을 사용하여 동정맥기형을 막는 시술을 시행합니다.
혈관조영술을 통해 혈류역학적 상태를 확인하고 코일과 알코올을 사용하여 치료합니다. 사용할 수 있는 알코올의 양에 제한이 있고 시술시간이 길어서 대부분 여러 번 나누어 치료하게 되며 50%정도에서 완치가 됩니다.

좌)골반에 동정맥기형이 CT (화살표)에서 관찰됩니다. 중앙)Coil가 알코올로 동정맥기형을 치료하는 영상입니다. 우)치료 후 추적 CT에서 동정맥기형이 완치된 것을 알 수 있습니다.

정맥기형

정맥의 형성 과정에서 문제가 있어 기형으로 혈관기형 중 빈도가 가장 높은 유형입니다.

(1) 증상
주로 덩어리, 통증, 피로감, 미용상의 문제로 병원을 방문하는 경우가 많습니다.
푸르스름한 색으로 정상 피부와 다른 색을 띠면서 울퉁불퉁한 덩어리로 보이다가 성장하면서 점차 크기가 커지게 됩니다. 돌출되는 정도는 피부 아래에 숨어 있는 정맥의 확장 정도나 피부 침범 정도에 따라 차이가 있습니다. 깊이 위치할 경우 피부색은 정상이고 겉으로 보이지 않습니다. 작은 정맥류처럼 보이거나 얼굴, 팔이나 다리 전체를 침범할 정도로 크기가 다양합니다. 평소엔 아프지 않다가도 오래 걷거나 운동을 하면 통증이 심해지기도 합니다.

손에 생긴 정맥기형으로 푸르스름한 덩어리(화살표)가 관찰됩니다.

(2) 치료
전혀 자각증상이 없고 일상생활에 지장이 없으며, 팔 다리 기능에 문제가 없는 경우 치료를 권하지 않습니다. 혈액이 고여 혈전과 통증이 생길 수 있는데 이를 예방하기 위해 압박스타킹을 착용합니다. 하지만 통증이 동반되거나, 너무 많이 튀어나와서 움직임이나 외관상으로 불편한 경우에는 치료가 필요합니다.

수술적 치료
범위가 작고 혈관기형이 한 데에만 있어 완전히 제거가 가능한 경우에는 수술로 근치적 제거를 할 수 있습니다. 하지만 넓은 범위에 걸쳐 있거나 깊이 침범되어 있는 경우에는 수술 중 출혈이 심하고 완전절제가 불가능하여 수술의 적응증이 되지 않습니다. 수술로 완전히 제거할 수 있는 경우는 제한적입니다.
경화요법
병변 부위를 주사 바늘로 찔러 엑스레이 영상을 보면서 기형 혈관을 확인하고 약물을 주입하여 기형 혈관을 없애는 경화요법을 하게 됩니다. 치료 약물은 알코올(에탄올), 트롬보젝트(Sodium tetradecyl sulfate), bleomycin등이 있습니다. 알코올 치료는 병의 위치가 깊거나 범위가 넓은 경우에 많이 쓰이며 약물 주입 시 통증이 심해 반드시 전신마취를 해야 합니다. 나머지 약물들은 통증의 정도가 심하지 않아 외래에서 마취 없이 치료가 가능합니다. 한번에 모든 병변을 다 치료할 수 없으며 여러 번에 걸쳐 단계적으로 목표한 병변을 치료해야 합니다. 모든 병변을 다 치료할 수 없으며 치료의 목표는 증상의 감소입니다.
경화요법과 수술의 병행치료
수술로 완전 제거가 가능하지만 약간 범위가 넓어 수술 중 출혈이 많을 것으로 예상된다면, 먼저 경화요법을 해서 혈관을 막아 놓은 후 수술을 합니다.

혈관기형을 바늘로 직접 천자한 후 경화제를 주입하여 치료합니다.

임파기형

혈액을 운반하는 동맥, 정맥 외의 림프액을 운반하는 시스템인 임파관의 형성단계에서 문제가 생긴 형으로 다른 혈관기형보다 치료하기가 어려운 타입으로, 일반적으로 침범된 부분이 광범위하며 팔이나 다리 전체에 임파부종을 동반하여 붓는 경우가 있습니다.

(1) 증상
물혹으로 발견되기도 하며 사마귀 같은 작은 돌기들이 있는 경우가 많고 이런 돌기들이나 침범된 피부에서 맑은 색 진물이 나오거나 약간 피가 섞인 진물이 베어 나오는경 우에는 일상생활에 불편함이 있어 치료를 필요로 하기도 합니다.

(2) 치료
물혹으로 발견되는 경우 경화요법으로 완치가 가능하나 임파부종으로 나타나는 경우 완치를 기대하기는 어렵습니다. 미만성 임파기형의 경우 대부분 진물이 나는 것을 줄여주거나 염증예방 등 대증적인 효과를 기대 할 수 있습니다.

치료 경과

계획대로 치료가 잘 진행 될 경우, 통증과 크기가 먼저 감소되기 시작합니다.동정맥기형의 경우 강하게 만져지던 박동이 약해지고 확장되었던 정맥도줄어 들게 됩니다. 출혈이나 궤양이 있는 경우, 출혈이 멎고 궤양이 호전되어일상 생활의 불편을 줄일 수 있습니다. 치료 전 심장이 커져있었다면 치료 후심장이 크기가 정상으로 회복하고, 장기적으로 심부전과 같은 위험을 피할 수있게 됩니다. 정맥기형과 임파기형도 치료 후 환자의 만족도가 아주 높습니다.