한림대학교성심병원 혈관기형클리닉

혈관기형이란?

엄마 뱃속에서 태아가 자랄 때 각 장기와 팔다리 머리등이 형성되고 이런 모든 기관들이 자랄 수 있도록 영양분과 산소등을 공급하기 위하여 혈관, 임파관이 함께 발달하는 것은 필수적 입니다. 그런 데 이런 혈관 임파관이 형성되는 과정에서 부분적인 유전자 변이가 일어나서 동맥, 정맥, 모세혈관, 임파관이 정상적인 형태, 구조, 기능을 가지지 못하고 비정상적인 혈관덩어리, 또는 임파덩어리로 발견되는 것이 혈관기형이라고 할 수 있습니다.

혈관기형은 침범하는 혈관, 또는 임파관에 따라서 크게 모세혈관기형, 정맥기형, 동정맥기형, 임파기형, 혼합형으로 분류되고 있습니다. 태어날 때 발견되지 않거나 아무 증상이 없더라도 성장과 더불어 커지며 때로 외상, 사춘기 또는 임신과 같은 호르몬의 변화,수술 등에 의하여 커지기도 합니다.

혈관기형 환자들이 처음 진료를 받은 병원에서 혈관종으로 잘못 진단을 받는경우가 상당히 많습니다. 혈관종은 스스로 퇴화하므로 대부분 치료가 필요없지만 혈관기형은 스스로 퇴화하지 않고 환자의 성장과 함께 자라며, 증상이 있으면 치료가 필요하기도 합니다. 혈관기형은 혈관종과 쉽게 혼동되지만 병의 진행경과나 치료 방침이 다르기 때문에 정밀한 검사와 진단을 받아서 정확한 진단을 받고 이에 따른 추후 관리를 받는 것이 필요 합니다.

혈관기형의 종류

1) 동정맥 기형
동정맥기형은 모세혈관이 정상적으로 형성이 되지 못하여 동맥과 정맥이 바로 연결되어 있는 기형으로 높은 압력을 가지는 동맥혈이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥으로 빠져나가게 되어 정맥압이 비정상적으로 상승하고, 이차적으로 정맥울혈과 정맥 확장이 발생합니다. 동정맥기형은 혈관이 있어 우리 몸 어디에나 생길 수 있습니다.

2) 정맥기형
정맥의 형성 과정에서 문제가 있어 기형으로 혈관기형 중 빈도가 가장 높은 유형입니다.

3)임파기형
혈액을 운반하는 동맥, 정맥 외의 림프액을 운반하는 시스템인 임파관의 형성단계에서 문제가 생긴 형으로 다른 혈관기형보다 치료하기가 어려운 타입으로, 일반적으로 침범된 부분이 광범위하며 팔이나 다리 전체에 임파부종을 동반하여 붓는 경우가 있습니다.